Апраксия как нарушение высшей нервной деятельности

Апраксия — это нарушение целенаправленности движений. В жизни человек не задумываясь выполняет множество связанных движений. Например, нужно причесаться. Это комплекс простых движений — взять расческу, поднять руку с ней, пройтись несколько раз расческой по волосам в нужных направлениях.

Этот комплекс движений поддерживается высшей нервной деятельностью. И вдруг возникло нарушение — человек взял расческу и застыл. Автоматически причесаться не получилось. Надо обдумывать КАЖДОЕ простое движение.

То есть апраксия — это утрата способности к автоматическому выполнению сложных движений.

Название патологии состоит из двух частей: греческая отрицательная приставка а- и греческое слово praxis — то есть действие. Имеется в виду нарушение сложных форм произвольного целенаправленного действия при сохранности составляющих его элементарных движений, силы, точности и координации движений.

Апраксия — что это такое

Апраксия — это патологическое состояние, сопровождающееся нарушением способности к совершению целенаправленных последовательных движений, при условии сохранности необходимого для этого объема сенсорных и двигательных функций. Апраксия возникает на фоне очагового поражения коры головного мозга или/и подкорковых узлов.

Причинами развития апраксии могут быть опухоли головного мозга, ЧМТ (черепно-мозговая травма), инфекции, сопровождающиеся поражением мозговых оболочек и коры головного мозга, кровоизлияния в головной мозг.

Праксис — что это

Высшей нервной деятельностью человека называют совокупность нейрофизиологических процессов, обеспечивающих процесс усвоения информации, обучение новым видам деятельности, формирование целенаправленного поведения, мышления, сознания и психической деятельности.

Высшая нервная деятельность (ВНД) человека включает в себя мышление, речь, память, внимание, восприятие, эмоции и темперамент, волю, воображение, праксис.

Праксис — это ВНД, отвечающая за обеспечение способности совершать осознанные целенаправленные движения. В переводе с греческого праксис — это «движение» (соответственно, апраксия — это отсутствие действия, бездействие).

Праксис включает в себя:

• обучение сложным двигательным актам;
• совершение целенаправленных движений;
• автоматизм совершаемых сложных и простых движений.

Регулирование праксиса происходит на уровне коры и подкорковых структур головного мозга. При поражении зон головного мозга, отвечающих за праксис, развивается апраксия.

Справочно. При этом, апраксия не сопровождается нарушением мышечного тонуса или патологиями в двигательной сфере. Утрата приобретенных двигательных навыков при апраксии связана именно с поражением структур в головном мозге, отвечающих за регуляцию праксиса.

В большинстве случае апраксия развивается на фоне поражений лобно-теменных областей коры головного мозга.

Причины апраксии

Апраксия может развиваться из-за:

• опухолей головного мозга (чаще всего, к развитию апраксии приводят глиомы, астроцитомы, ганглионейробластомы, склонные к постепенному прорастанию в кору и подкорковые центры, и постепенному разрушению зон, участвующих в обеспечении праксиса);
   
• ликворных и дермоидных кист, аневризм и артерио-венозных мальформаций, приводящих к сдавлению и гибели нейронов коры, а также к разобщению связей между ассоциативными полями в коре подкорковых структурах головного мозга;
   
• нейродегенеративных заболеваний, сопровождающихся диффузным поражением коры и базальных ганглиев на фоне болезни Альцгеймера, деменции, болезни Пика, алкогольных энцефалопатий, кортикобазальных дегенераций, осложнений сахарного диабета, болезни Паркинсона;
   
• инсультов (причиной апраксии могут быть как ишемические (возникающие в результате спазма артерий головного мозга, тромбоэмболии) инсульты, так и геморрагические инсульты, связанные с разрывом стенки сосуда головного мозга);
   
• черепно-мозговых травм (апраксия может развиваться как в результате непосредственного повреждения участков коры, отвечающих за праксис, так и на фоне вторичного поражения этих участков из-за посттравматической гематомы, отеков, ишемических процессов, воспаления);
   
• инфекционного поражения головного мозга или/и его оболочек при энцефалитах, менингоэнцефалитах, абсцессах головного мозга;
   
• аутоиммунных заболеваний, сопровождающихся диффузным поражением серого и белого вещества головного мозга;
   
• различных тяжелых интоксикаций (алкогольных, наркотических, отравлениях лекарственными средствами, ядохимикатами).

Справочно. Факторами риска развития апраксии считают возраст старше шестидесяти лет, наличие наследственной предрасположенности, тяжелой гипертонической болезни, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний, хронического алкоголизма, наличие инсультов в анамнезе.

Виды апраксий

Апраксии разделяют по локализации патологического процесса в тканях головного мозга и по типам развившихся когнитивных нарушений.

В зависимости от расположения патологического очага выделяют следующие виды апраксии:

• лобные (развиваются на фоне поражения коры передней части лобной доли (префронтальная кора), основными симптомами лобной апраксии являются: потеря или нарушение способности совершать сложные и последовательные движений);
• моторные (моторная апраксия проявляется сохранением способности планировать свои дальнейшие действия, но потерей возможности выполнить эти действия);
• премоторные (развивается на фоне повреждения премоторной области коры и 6-го ЦПБ (цитоархитектоническое поле Бродмана), проявляется потерей автоматизма действий, а также утратой навыков, требуемых для трансформации простых действий в сложные);
• кортикальные (развиваются на фоне повреждения коры в доминантном полушарии мозга);
• билатеральные (двусторонние формы апраксий, развивающиеся при поражении нижней теменной доли).

В зависимости от типа развившихся когнитивных нарушений принято выделять следующие виды апраксий:

• акинетические (психомоторные апраксии, обусловленные недостаточным стимулом к совершению движений);
• амнетические (апраксии, сопровождающиеся сохранением подражательных движений, при потере возможности совершать собственные произвольные движения);
• идеаторные (идеаторная апраксия — это двигательное расстройство, характеризующееся невозможностью составления плана сложных действий, эта апраксия также называется идеаторной апраксией Пика, апраксией Маркузе или ассоциативной апраксией Бонгеффера);
• идеокинетические (проявляются потерей способности целенаправленно выполнять простые движения, составляющие сложные двигательные акты, при этом, у пациента сохраняется способность совершать спонтанные простые движения);
• кинестетические (апраксия Липмана, идеомоторная, афферентная или кинестетическая апраксия – это двигательное расстройство, сопровождающееся потерей способности к совершению произвольных движений, из-за неспособности коры анализировать поступающие сигналы, в результате этого пациент постоянно пытается «подобрать» нужные движения). Кинестетические апраксии развиваются при поражении коры постцентральной области;
• конструктивные (проявляются потерей способности «собрать» сложный двигательный акт из нескольких составляющих его движений;
• кинетические (сопровождаются потерей автоматизма движений);
• апраксии одевания (наблюдаются на фоне поражения парието-окципитальных областей коры (преимущественно в правом полушарии) и проявляются появлением трудностей или полной потерей способности самостоятельно одеваться);
• оральные (оральная апраксия сопровождается нарушением сложных движений губ, языка, необходимых для воспроизведения речи);
• пространственные (сопровождаются нарушением ориентации в пространстве и направлениях);
• апраксии ходьбы (развиваются на фоне поражения коры лобной доли и проявляются нарушением ходьбы, при этом у пациента отсутствует атаксия, двигательные проприоцептивные и вестибулярные нарушения);
• апрактоагнозии (развивается на фоне поражения 39-го поля Бродмана и проявляется нарушением пространственного восприятия и потерей возможности совершать пространственно-организованную деятельность).

Симптомы апраксии

Симптомы апраксии зависят в первую очередь от вида апраксии и степени ее тяжести.

Общим для всех типов апраксий является только то, что у пациента наблюдается расстройство движений на фоне полного сохранения необходимого объема сенсомоторных функций.

Справочно. Для пациентов с апраксией не характерно наличие парезов, нарушений чувствительности, параличей, нарушений мышечного тонуса, повреждений связочного аппарата, суставных контрактур. То есть, конечности пациента с апраксией полностью «пригодны» к выполнению необходимого объема движений.

Подробнее симптомы некоторых видов апраксий выглядят следующим образом.

Кинетическая апраксия Липмана

Справочно. Кинетические (идеомоторные) апраксии Липмана чаще всего развиваются на фоне прогрессирующей болезни Альцгеймера (на фоне дегенеративного поражения вторичных чувствительных и соматотопических анализаторов коры).

Если поражается кора доминантного полушария (левое полушарие для правшей и правое для левшей) наблюдается двусторонняя апраксия.

Основными симптомами апраксии Липмана являются:

• «застревания» пациента на определенном этапе двигательного акта,
• отсутствие плавности перехода между движениями,
• четкое разграничение движений,
• нарушение координации движений и мелкой моторики.

У пациентов нарушается способность поддерживать необходимую позу, нарушается письмо, способность удерживать предметы, застегивать и расстегивать пуговицы, шить.

Также пациент теряет способность понимать символические движения (подмигивания, воздушный поцелуй).

Пациенты с кинетической апраксией не способны продемонстрировать действие с предметом, не взяв его в руки (символически показать, как нужно есть суп, пить из чашки).

При этом пациент сохраняет способность распланировать действие, но совершить его он не может. В некоторых случаях, при выраженной концентрации внимания и постоянном зрительном контроле выполняемого действия пациент может осуществить задуманное движение.

Пространственная апраксия

Справочно. Пространственные типы апраксий сопровождаются нарушением ориентации в пространстве и направлении (право-лево, верх-низ).

Такие пациенты не в состоянии самостоятельно одеться, собрать какой-либо предмет, состоящий из нескольких частей. Также у лиц с пространственной апраксией нарушается способность писать буквы и числа.

При конструктивной апраксии Клейста больные не могут соотносить расположение предметов в пространстве (например, собрать фигурку из кубиков, нарисовать часы со стрелками).

При регуляторной апраксии появляется шаблонность действий с соскальзыванием на простые автоматизмы (например, если попросить курящего пациента зажечь при помощи спички свечу, он может попытаться раскурить свечу как сигарету или выполнить только один фрагмент действия – зажечь спичку или взять свечу в руки).

При пространственной апраксии во время одевания пациент не попадает рукой в рукав, ногой в штанину, не может застегнуть пуговицы.

Кинетическая апраксия

Симптомы кинетических апраксий проявляются потерей способности воспроизводить автоматизированные движения, являющиеся частью целенаправленного двигательного акта.

Справочно. То есть, у человека нарушается последовательность действий и способность выполнять какие-либо привычные действия, не задумываясь о них.

Пациент не может поднять чашку чая и сделать глоток, если не будет полностью концентрировать все свое внимание на этом действии, не отвлекаясь ни на что больше.

Также пациенты с кинетической апраксией не могут выполнять действие по чужой просьбе (не может сжать руку в кулак по просьбе врача, дотронуться до носа).

Любые действия у таких пациентов требуют постоянной повышенной концентрации внимания. Многозадачность и способность выполнять несколько действий одномоментно полностью теряется.

Идеаторная апраксия

Справочно. У пациентов с идеаторными апраксиями отмечается нарушение этапа планирования своих действий, теряется целенаправленность движений и способность совершать сложные осознанные движения.

Такие больные полностью зависимы от чужой помощи и не способны к самообслуживанию (чистка зубов, прием пищи).

Также пациенты с этим типом апраксии теряют способность понимать чужие символические движения (воздушные поцелуи, взмах рукой в знак приветствия).

Лобная дисбазия

Справочно. Главным симптомом лобной дисбазии является нарушение инициации ходьбы. Пациенты ощущают себя «приклеенным» к полу. Во время ходьбы они могут запнуться и начать топтаться на одном месте.

После, они вновь начинают идти широкими размашистыми и асимметричными шагами. Также пациенты часто делают шаг одной ногой, а вторую как бы подтягивают следом.

Походка пациентов с лобной дисбазией немного напоминает походку пациентов с болезнью Паркинсона.

Апраксия речи

В логопедии апраксия речи — это нарушение координации движений губ и языка, необходимой для четкой речи.

Оральная апраксия у взрослых связана с поражением коры и подкорковых структур головного мозга.

Справочно. Апраксия речи у детей чаще всего встречается при аутизме и не связана с органическим поражением мозга. Детям с аутизмом может быть сложно координировать движение губ и языка, однако при регулярных занятиях с логопедом возможно преодоление этой проблемы.

Диагностика апраксий

Справочно. Диагностировать апраксию достаточно сложно. Необходимо исключить другие возможные причины нарушения движений (связанные с нарушением тонуса мышц, ограничением подвижности в суставе).

Обследование пациента с подозрением на апраксию должно включать:

• осмотр у невролога;
• проведение нейропсихологических проб (пациента просят совершать определенные действия, манипуляции с воображаемыми и реальными предметами, проверяют автоматизм движений);
• нейровизуализацию головного мозга при помощи КТ, МРТ, МСКТ.

Также выполняется дифференциальная диагностика с пирамидной недостаточностью, сенсорной атаксией, мозжечковыми нарушениями, агнозиями.

Лечение апраксий

Справочно. Лечение заключается в коррекции основного заболевания, которое привело к развитию апраксии (болезнь Пика, Альцгеймера, Паркинсона, инсульт, абсцесс мозга).

Медикаментозная терапия апраксий включает назначение:

• препаратов, улучшающих церебральную гемодинамику (могут применяться сосудорасширяющие препараты, тромболитики, препараты улучшающие микроциркуляцию);
• нейропротекторов;
• ноотропных лекарственных средств;
• этиотропных препаратов, направленных на устранение основного заболевания.

После устранения или коррекции основного заболевания назначают восстановительную терапию (нейропротекторы и ноотропы, лечебная физкультура, массаж, физиотерапия).

При необходимости проводится нейрохирургическое вмешательство.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от тяжести поражения коры и подкорковых центров.

Профилактика заключается в избегании черепно-мозговых травм, инфекционных заболеваний, своевременном лечении заболеваний сердечно-сосудистой системы, сахарного диабета, коррекции повышенного давления.

Частые вопросы

Как проявляется апраксия?

Апраксия проявляется в том, что человек испытывает затруднения в выполнении двигательных действий, несмотря на сохранение моторных и сенсорных функций. Например, пациент может не смочь одеться или взять предмет, несмотря на то, что он понимает, что именно нужно сделать.

Каковы причины возникновения апраксии?

Апраксия может возникнуть в результате повреждения определенных областей мозга, таких как доминантное полушарие, ответственное за речь и двигательные функции. Также апраксия может быть вызвана нейродегенеративными заболеваниями, такими как болезнь Альцгеймера.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При общении с пациентом, страдающим апраксией, используйте простые и понятные инструкции, разбивая сложные задачи на более мелкие шаги. Это поможет улучшить понимание и выполнение заданий.

СОВЕТ №2

Используйте визуальные подсказки, такие как картинки, рисунки или жесты, чтобы помочь пациенту сориентироваться в окружающем мире и выполнить необходимые действия.

СОВЕТ №3

Поддерживайте пациента в повседневных задачах, таких как одевание, прием пищи или уход за собой, обеспечивая необходимую помощь и поддержку.