Почему и у кого возникает эссенциальный тремор

Эссенциальный тремор — это заболевание, которое проявляется дрожанием рук, головы, голосовых мышц, усиливающимся при движении. Термин “эссенциальный” прямо указывает на наследственный характер заболевания. Однако наследственность подтверждается не всегда.

По статистике у мужчин заболевание диагностируется в более раннем возрасте (обычно в 50 лет), чем у женщин.

Первым практически всегда проявляется кратковременный внезапный тремор кистей. Даже разовое проявление должно насторожить, поскольку в дальнейшем проявления будут только усиливаться.

В дальнейшем развитие болезни идет по нарастающей. После кистей фиксируется тремор рук. Затем дрожание охватывает голову, ноги, туловище. В тяжелых случаях может быть потеряна трудоспособность.

Эссенциальный тремор — что это

Эссенциальный тремор — это наиболее часто встречающееся медленно прогрессирующее расстройство неврологического характера, проявляющееся непроизвольным тремором (дрожанием) рук, головы, голосовых связок, подрагиванием губ или век. Реже регистрируют ЭТ ног или всего туловища.

Эссенциальный тремор имеет также другие названия — синдром Минора, болезнь Минора, доброкачественный эссенциальный тремор, наследственный тремор, семейный тремор.

Легкий эссенциальный тремор не затрудняет повседневную активность и не требует лечения. Такая форма тремора встречается у 0.3 -6.7% лиц, моложе 40-ка лет.

Справочно. У лиц старшего возраста может регистрироваться более выраженный тремор, затрудняющий прием пищи, нарушающий нормальную речь, затрудняющий процесс письма, одевания одежды.

Эссенциальный тремор — причины

Справочно. Считается, что эссенциальный тремор — это наследственно обусловленное состояние. Однако, семейный характер заболевания прослеживается только в половине случаев. С наследственным развитием эссенциального тремора связывают три локуса: 3q13, 2p24.1и 6p23.

Мутации в этих локусах приводят к патологиям экстрапирамидной системы, отвечающей за регуляцию нормальной позы и поддержание тонуса мышц. Морфологически при эссенциальном треморе поражаются клетки таламуса и подкорковых узлов.

При анализе семейных случаев эссенциального тремора было установлено, что гены, способствующие развитию заболевания, наследуются аутосомно-доминантно.

Если тремор отмечается только у одного родителя, вероятность развития ЭТ у ребенка составляет не менее 50%.

Следует отметить, что спорадические типы тремора (не связанные с наследственностью), клинически проявляются также, как и семейные формы эссенциального тремора.

Единственным отличием можно считать возраст, в котором появляются первые симптомы эссенциального тремора. У пациентов с семейными формами эссенциального тремора симптомы появляются преимущественно в 35-45 лет (реже раньше), а у лиц со спорадическим эссенциальным тремором симптомы появляются после 60-ти лет.

Справочно. Также провоцировать развитие эссенциального тремора может длительная интоксикация алкалоидами В–карболина (мощное треморогенное вещество, обнаруживающееся в пище, особенно в мясных продуктах, длительно готовящихся при высоких температурах).

Разновидности эссенциального тремора

На данный момент выделяют только две формы эссенциального тремора:

• семейный ЭТ (признаки ЭТ прослеживаются в предыдущих поколениях);
• спорадический эссенциальный тремор (мутация гена возникает спонтанно и не связана с отягощенным семейным анамнезом).

Также заболевание разделяют по степени тяжести на легкий эссенциальный тремор, среднетяжелый и тяжелый.

Кроме классической классификации, для удобства болезнь Минора можно разделять по локализации тремора:

• эссенциальный тремор рук (выявляется практически у всех пациентов с синдромом Минора, проявляется поочередным сокращением мышц, сгибающих и разгибающих кисть и локтевой сустав);
   
• эссенциальный тремор головы (встречается приблизительно у половины больных эссенциальным тремором, проявляется ритмичным киванием или покачиванием головы, реже отмечаются диагональные или полукруговые подрагивания головы);
   
• тремор мимической мускулатуры (отмечается у 60% пациентов с эссенциальным тремором, проявляется дрожанием губ, реже отмечается тремор век и тремор языка);
   
• тремор голосовых связок (встречается преимущественно у пожилых пациентов с длительным, более 10 лет сроком болезни. Проявляется изменением тембра голоса, появлением «блеяния», дрожания голоса, неразборчивой речи, заикания);
   
• эссенциальный тремор диафрагмы (встречается реже всего и проявляется нарушением речи и дыхания);
   
• тремор ног (слабо выражен и редко заметен со стороны, часто проявляется только при закидывании ноги на ногу).

Эссенциальный тремор — симптомы

Основным симптомом эссенциального тремора является двусторонний мелкоразмашистый тремор. Наиболее заметен тремор кистей рук. Эссенциальный тремор кистей хорошо визуализируется при вытягивании рук перед собой и удержании их в такой позе (симптом постурального тремора).

Также у ряда пациентов отмечается появление интенционного тремора (тремора, появляющегося во время выполнения целенаправленных действий).

Реже отмечается тремор в покое. Тремор выявляется на обеих руках (иногда вначале только на одной, но через несколько месяцев появляется тремор и второй руки).

Тремор рук охватывает преимущественно сгибательную и разгибательную мускулатуру кистей, а также мышцы, отвечающие за сведение и разведение пальцев. Реже отмечается ротаторный тремор (напоминает счет монет), более характерный для заболевания Паркинсона.

Справочно. Во время сна симптомы ЭТ полностью исчезают. Также симптомы эссенциального тремора исчезают на несколько часов после приема спиртных напитков.

После, либо во время физической нагрузки или эмоционального напряжения, а также при повышении температуры тела — симптомы тремора усиливаются.

Тремор рук может быть, как единичным проявлением ЭТ, так и первым симптомом заболевания. В дальнейшем может присоединяться тремор головы, гортани, голосовых связок, мимической мускулатуры, туловища.

Особенности развития заболевания

ЭТ прогрессирует медленно. На первых стадиях заболевание не беспокоит пациентов. К врачу большинство больных обращаются через десятилетия после появления первых симптомов эссенциального тремора, когда заболевание начинает ограничивать их способность самостоятельно одеваться, принимать пищу.

Тремор головы может напоминать кивательные движения по типу да-да, нет-нет, присоединяется после тремора конечностей. В изолированном виде не встречается.

Позже может присоединяться ЭТ челюсти, мимической мускулатуры, голосовых связок.
При треморе связок, языка и мягкого неба отмечается вибрирование голоса, нечеткость речи, может отмечаться нарушение глотания пищи. У пациентов младше 65-70 лет эти симптомы практически не встречаются.

При треморе диафрагмы отмечается нарушение дыхания и речи.

Классические формы эссенциального тремора протекают без другой неврологической симптоматики, проявляясь только тремором.

Справочно. В единичных случаях ЭТ может сопровождаться тугоухостью, шаткостью походки, депрессивными расстройствами, маниями, неврозом, фобиями.

В таком случае значительно затрудняется проведение дифференциальной диагностики с нарушением мозгового кровообращения, дисциркуляторной энцефалопатией, возрастной деменцией и другими заболеваниями.

У некоторых пациентов эссенциальный тремор может также сочетаться с другими типами экстрапирамидных расстройств (паркинсонизм, нарушение тонуса мышц, непроизвольные спонтанные движения).

Гипертонус у пациентов с эссенциальным тремором выражен слабо. Чаще всего отмечается развитие:

• «писчего спазма» — пациент не может пользоваться ручкой из-за повышения тонуса мышц кисти и пальцев (при этом, тонус мышц резко повышается в тот момент, когда пациент берет в руки ручку или карандаш);
   
• блефароспазма – гипертонуса век;
   
• спастических форм кривошеи – вынужденного поворота головы из-за спазма мышц;
   
• оромандибулярной дистонии – нарушения тонуса жевательной мускулатуры, сопровождающееся появлением гримасничаний, непроизвольных открываний рта, движений челюсти из стороны в сторону.

Диагностика ЭТ

Для выставления диагноза: эссенциальный тремор, важно исключить все другие заболевания, которые могут быть причиной появления тремора.

Для этого проводится:

• консультация невропатолога (требуется неврологический осмотр, опрос, выполнение проб);
• МРТ и КТ головного мозга;
• электронейрография;
• биохимические анализы крови, коагулограмма;
• проведение дуплексного сканирования сосудов;
• оценку гормонального профиля;
• УЗИ щитовидной железы и надпочечников.

Дифференциальная диагностика различных типов тремора

Основная сложность в диагностике ЭТ заключается в проведении диф.диагностики с другими типами тремора и исключением болезни Паркинсона, тиреотоксикоза, торсионной дистонии, болезни Вильсона-Коновалова, интоксикационных и психогенны форм тремора.

При этом, прогноз и лечение для всех этих заболеваний будут принципиально разными.

Болезнь Паркинсона

Чаще всего доброкачественный ЭТ на первых этапах диагностики путают именно с болезнью Паркинсона.

Для тремора при болезни Паркинсона характерно дрожание в покое, появление ярко выраженного гипертонуса. Также отмечается появление «застывших» поз, изменения походки и осанки.

Следует отметить, что при эссенциальном треморе дрожание усиливается при целенаправленных движениях, а при болезни Паркинсона тремор наоборот стихает при совершении целенаправленных движений.

Болезнь Паркинсона быстро прогрессирует и приводит к инвалидности. ЭТ протекает в течение длительного времени, может практически не прогрессировать и не снижает продолжительность жизни, а также не приводит к тяжелой инвалидности.

Справочно. Для болезни Паркинсона, в отличие от эссенциального тремора, не характерны семейные случаи заболевания.

Торсионная дистония

Первые признаки торсионной дистонии проявляются в течение 5-20 лет, симптомы эссенциального тремора появляются гораздо позже. Появляется неустойчивость походки (первой чаще всего поражается нижняя конечность с одной стороны), гиперкинезы, гипертонус мышц.

При торсионной дистонии отмечается:

• появление фиксированных «застывших» патологических поз;
• нарушение мышечного тонуса;
• вычурность походки (раскачивающаяся походка);
• постепенная деформация суставов.

Болезнь Вильсона-Коновалова

У пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова больше выражен интенционный тремор (при приближении рук к цели), а также при удерживании рук на весу. Также у пациентов с тремором отсутствуют интеллектуальные и психические нарушения.

Справочно. Самым важным в диагностике являются результаты лабораторных исследований. У пациентов с эссенциальным тремором отсутствуют нарушения обмена меди, нарушения функции печени, свертывающей системы крови.

Рассеянный склероз

При эссенциальном треморе отсутствуют нарушения зрения, характерные для дебюта рассеянного склероза.

А для рассеянного склероза не характерны семейные формы заболевания, типичные для эссенциального тремора.

Психогенные расстройства

Этот вид расстройства еще называют невротическое дрожание.

Справочно. Невротический тремор отличается непостоянностью, имеет меньшую амплитуду и связан с эмоциональным состоянием пациента. Исчезает после приема седативных средств.

Тиреотоксический тремор

При тиреотоксическом треморе отмечается меньшая амплитуда и большая частота тремора, а также связь со степенью изменения гормонального фона.

Интоксикация солями тяжелых металлов

При отравлении солями тяжелых металлов тремор сопровождается нарушением дыхания, спутанностью сознания, симметричными вялыми параличами, поражением черепных нервов, зрительными нарушениями, нарушением чувствительности.

Эссенциальный тремор — лечение

Для консервативной терапии рекомендовано применение:

• бета-блокаторов (пропанолола);
• антиконвульсантов (примидон);
• пиридоксина (витамин В6 замедляет прогрессирование заболевания).

FDA на данный момент одобрено только применение пропанолола, однако его эффективность в чистом виде составляет около 50-70%.

Справочно. Раннее назначение пиридоксина доказано замедляет скорость прогрессирования эссенциального тремора.

Также пациентам часто назначают массаж, лечебную гимнастику, иглоукалывание. Рекомендовано полноценно высыпаться, избегать стрессов и чрезмерного физического перенапряжения.

Нейрохирургическое лечение с глубокой церебральной стимуляцией проводится крайне редко, при выраженном треморе, снижающем способность пациента к самообслуживанию.

Эссенциальный тремор — лечение народными средствами

Обратите внимание на то, что народные средства по многим причинам не могут самостоятельно применяться для лечения тремора. А вот дополнить консервативную терапию им вполне по силам. И не только с психологической точки зрения.

Лучшие травы.

Справочно. Приписываемые травниками чудодейственные свойства для трав на самом деле таковыми не являются. Как минимум их свойства снижены экологией и утерянной культурой сбора (сроки, технология) и хранения.

Тем не менее оставшиеся свойства позволяют назвать лучшие для лечения тремора травы:

• Шлемник,
• Пассифлора,
• Валериана,
• Овсяная солома,
• Кава-кава,
• Дамская туфелька.

Как использовать указанные травы следует посоветоваться с врачом. В крайнем случае — изучить инструкцию, прилагаемую к травам.

Частые вопросы

Почему возникает эссенциальный тремор?

Эссенциальный тремор обычно возникает из-за генетических факторов, но также может быть связан с нейрологическими изменениями в мозге, включая изменения в функционировании нейронов и путей передачи сигналов.

Какие люди подвержены риску развития эссенциального тремора?

Риск развития эссенциального тремора увеличивается у людей с семейным анамнезом этого заболевания. Также старший возраст, стресс, усталость и употребление кофеина могут усугублять симптомы.

Можно ли вылечить эссенциальный тремор?

На данный момент нет метода, который бы полностью вылечил эссенциальный тремор, но существуют методы лечения, которые могут помочь уменьшить симптомы, такие как лекарства, физическая терапия и хирургические вмешательства.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к неврологу для получения профессиональной консультации и диагностики, чтобы установить точную причину возникновения эссенциального тремора.

СОВЕТ №2

Изучите свои генетические предпосылки, так как эссенциальный тремор часто имеет наследственную природу, и это может помочь в понимании возможных причин его возникновения.

СОВЕТ №3

Исследуйте свои образ жизни и факторы окружающей среды, такие как стресс, употребление кофеина или недостаток сна, которые могут быть связаны с возникновением эссенциального тремора.